O Brasil descobriu os príons em 24 horas — e tem um único laboratório capaz de diagnosticá-los

Na semana passada, quase ninguém no Brasil sabia o que é um príon. No domingo, um homem debilitado num leito de hospital publicou um vídeo pedindo que o compartilhassem, e as buscas pelo nome dele subiram 5.000% em 24 horas, segundo o Google Trends.

Lito Sousa — Joselito Geraldo de Sousa — passou 35 anos consertando aviões na Varig e na United Airlines antes de virar o cara que ensina o Brasil a não ter medo de voar. Tem 3,5 milhões de inscritos no canal Aviões e Músicas, outros 2,5 milhões no Instagram, e um prêmio do CENIPA por contribuição à segurança de voo.

Aos 59 anos, recebeu o diagnóstico de doença de Creutzfeldt-Jakob. Não existe cura. Não existe tratamento que retarde a progressão. E, ao contrário de quase tudo em medicina, também não existe consenso sobre a causa.

O que é um príon — e por que ele quebra a biologia

Você aprendeu na escola que doença infecciosa vem de vírus, bactéria, fungo ou parasita. Todos eles têm em comum uma coisa: código genético. DNA ou RNA, instruções para se copiar.

O príon não tem nada disso. É uma proteína — uma proteína que o seu próprio cérebro produz normalmente, todos os dias, e que, por alguma razão, assume uma forma tridimensional errada.

E aí acontece o que a professora Tuane Vieira, do Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis da UFRJ e uma das principais pesquisadoras do tema no país, descreve de forma cristalina:

"Quando essa forma alterada encontra uma proteína com a forma certa, ela muda essa proteína certa para a forma errada. Aí vira um efeito dominó. Isso vai se aglomerando, o que leva à morte dos neurônios e consequentemente à neurodegeneração."

Uma proteína dobrada errado que convence as vizinhas a se dobrarem errado também. Sem gene, sem replicação, sem nada que a microbiologia clássica reconheça como vida. É contágio por má influência molecular — e é fatal.

Ninguém sabe por que a maioria dos casos acontece

Existem causas conhecidas para uma minoria dos casos. Mutação genética responde por uma parte. Há registros raros de contaminação em procedimentos médicos invasivos. E existe a variante adquirida pelo consumo de carne de animais com o "mal da vaca louca" — a que assombrou a Europa nos anos 1990.

Mas na maior parte das ocorrências, simplesmente não se sabe por que as células cerebrais começam a acumular príons. Uma das hipóteses em investigação é que seja um efeito colateral drástico de infecções virais.

"O vírus se utiliza da maquinária da célula para se replicar e isso causa um estresse para a célula", explica Tuane Vieira. "A gente tenta entender se esse estresse tem relação com o acúmulo dessas proteínas." É hipótese, não conclusão.

Os sintomas variam conforme a região do cérebro atingida, mas o roteiro costuma começar com declínio de memória e de outras funções cognitivas e avançar rapidamente para dificuldades motoras, de comunicação e perda visual. Segundo relatos publicados pela esposa de Lito, a empresária Mila Seidl, ele se mantém lúcido, mas já não se movimenta normalmente e perdeu parte da visão.

A doença é mais comum em idosos — porque a capacidade celular de corrigir erros de dobramento diminui com a idade —, mas ocorre em pessoas mais novas. E é rara: o Brasil registra menos de 100 casos suspeitos por ano.

Um exame, um endereço

Aqui está o dado que deveria incomodar mais do que incomoda.

O exame mais avançado para confirmar a doença em vida chama-se RT-QuIC. Ele pega a proteína normal, coloca em contato com uma amostra de líquor do paciente e verifica se aquela amostra é capaz de converter a estrutura normal em anormal. É o padrão-ouro mundial para diagnóstico com o paciente ainda vivo.

No Brasil inteiro, ele é feito em um só lugar: o Instituto de Bioquímica Médica da UFRJ. E há uma razão técnica legítima para isso — príons são infectantes e causam doença letal, então só laboratórios com alto nível de biossegurança podem manipulá-los. Não é algo que se instale no laboratório do hospital da esquina.

Só que existe um segundo problema, e esse é de gestão: o RT-QuIC ainda não faz parte das diretrizes brasileiras sobre a doença. Um exame que não está na diretriz é um exame que o sistema não é obrigado a oferecer, não financia de forma rotineira e não aparece no fluxo de quem investiga um paciente com demência rapidamente progressiva.

Resultado prático: numa doença que mata em meses, o tempo até o diagnóstico correto depende de o médico saber que existe um laboratório no Rio de Janeiro e de conseguir mandar o líquor para lá.

O que está sendo testado — e o que o Brasil pesquisa

Dois candidatos a medicamento estão em teste nos Estados Unidos: um da farmacêutica Ionis e outro do Broad Institute, ligado a Harvard. A família de Lito tenta incluí-lo nos estudos.

As duas substâncias atacam o problema pelo mesmo lado: reduzir a produção da proteína priônica normal — ou seja, cortar a matéria-prima que o príon usa para se propagar. O estudo mais avançado é o da Ionis, um oligonucleotídeo antissenso aplicado diretamente na medula por punção lombar, testado em 56 participantes em 2024. Em março de 2026 começou um novo recrutamento para testar outra dosagem. Os primeiros resultados só saem em 2027.

E aqui a ressalva honesta, feita pela própria pesquisadora: reduzir a matéria-prima pode frear a doença, mas provavelmente não desfaz o que já se acumulou. "Pode ser que não funcione ou pode ser que não cure, mas prolongue o tempo de vida e melhore a qualidade de vida do paciente."

Enquanto isso, uma parceria entre a UFRJ, a Universidade Federal Fluminense e a Universidade Federal de Goiás investiga dois compostos extraídos da moringa oleífera, a acácia-branca — o ácido clorogênico e o ácido neoclorogênico. In vitro, o extrato inibiu a capacidade da proteína errada de converter a certa. E, diferentemente das drogas americanas, os compostos brasileiros conseguiram desagregar príons já acumulados.

Antes que alguém corra para a loja de produtos naturais: isso não significa que moringa cura nada. A própria Tuane Vieira enfatiza que a pesquisa está em estágio inicial, que as substâncias podem interagir de forma danosa com o organismo e que todas as fases de teste, em animais e em humanos, continuam necessárias. O grupo faz agora experimentos em células humanas e procura financiamento para avançar aos testes em animais com pesquisadores franceses. Por ora, quem banca são o CNPq e a Faperj.

O que essa semana revelou

A comoção em torno de Lito Sousa fez algo que nenhuma campanha de divulgação científica conseguiria: colocou uma doença priônica na conversa nacional.

O que ela expôs de passagem é menos comovente e mais estrutural. Um exame padrão-ouro que existe em um endereço só. Uma diretriz clínica que não o incorporou. Uma linha de pesquisa promissora conduzida no Brasil que depende de edital para chegar ao teste em animais. E uma ciência que, mesmo mobilizada por seis milhões de seguidores, não consegue entregar em semanas o que leva anos.

Compartilhar o vídeo é fácil e custa nada. Financiar o laboratório que faz o exame é difícil, chato e não viraliza. As duas coisas salvam vidas — só que apenas uma delas aparece no feed.